Hirschsprung's nemoc

PDF Version

Stažení programu

 pro čtení formátu PDF.

Adobe® Acrobat® Reader®

 

 

 

 

Moje další tvorba :

http://kb-psi.wz.cz/

http://ahele.wz.cz/

 

 

:

 

 

  TOPlist

 

Originalní stránka v EN :
 

Co potřebujete vědět o Hirschsprung's nemoci

Na této stránce :

Co je Hirschsprung's nemoc ?

Hirschsprung's (HURSH-sprung) nemoc, neboli HD, je nemoc tlustého střeva.*

trávící ústojí. HD se obvykle vyskytuje u dětí a týká se střev. Střeva jsou tenká a tlustá. HD způsobuje zácpu a znesnaďňuje funkci střev. Ve stolici se vytvoří blokáda - zácpa. U některých dětí nemohou fungovat obě střeva.

*Termíny jsou vysvětleny v rejstříku.

Při HD se stolicí plní tlusté střevo, ale ta neodchází ven. To může způsobit velké problémy jako je nákaza a trvalá kolika, která se může rovnat i smrti.

Rodiče jsou velice vystrašeni, když se dozvědí, že jejich dítě má tuto vážnou nemoc. Tato stránka Vám chce pomoci porozumět této nemoci a napovědět Vám jak společně s lékařem můžete pomáhat Vašemu dítěti.

[Na začátek]

Proč HD způsobuje zácpu?

Normálně střevní tlak protlačí stolici ke konečníku, kde stolice opustí tělo. Speciál nervové buňky ve střevě, nazývané ganglionové buňky, aktivují svalový tlak ve střevě. Osoba s HD však nemá tyto nervové buňky v poslední části tlustého střeva.

Healthy nerve cells Missing nerve cells
Zdravé tlusté střevo :                Nervové buňky jsou po celé délce tlustého střeva.
Tlusté střevo s HD :               Nervové buňky chybějí v poslední  části tlustého střeva.

U osob s HD, zdravé svaly střeva tlačí stolici až dosáhne části bez nervových buněk. V tomto bodě se stolice přestane pohybovat a nová stolice se začne hromadit před tímto místem.

Někdy gangliové buňky chybějí po celé délce tlustého střeva a dokonce i části tenkého střeva. V případě, že nemoc zasahuje i do tenkého střeva mluvíme o dlouhé segmentové nemoci - long-segment disease. Když nemocná část zahrnuje jen část tlustého střeva mluvíme o krátké segmentové nemoci - short-segment disease.

[Na začátek]

Co je příčinou HD?

HD se vyvíjí dříve než se dítě narodí. Normálně nervové buňky rostou v dětském střevě brzo po té co začne dítě růst v lůně. Tyto nervové buňky se vyvíjí po střevě od jeho vrcholu ke konečníku. Při HD však nervové buňky přestanou růst dříve než dospějí do konce tj. ke konečníku.

Zatím se neví proč tomu tak je a nervové duňky přestanou růst. Ale mi přesto víme, že to není mateřská chyba. Není tedy způsobena tím, že by v těhotenství matka dělala něco co neměla.

Některé děti s HD mají i jiné zdravotní potíže, jako Down´s syndrom a další unikátní problémy.

[Na začátek]

Když mám více dětí, budou mít také HD?

V některých případech je HD dědičné. Předat svým dětem to mohli matky nebo otcové. Může se to však stát i v případě, že ani jeden z rodičů nemá HD. Pokud máte jedno dítě s HD je pravděpodobné, že HD můžou mít i další Vaše děti. Pohovořte s Vaším lékařem o tomto riziku.

Pregnant woman
[Na začátek]

Jaké jsou příznaky nemoci?

Příznaky HD se obvykle ukážou už u velmi malých dětí. Ale občas se stane, že se nemoc projeví až u mladistvích nebo dospělých jedinců. Symptomy jsou pak různé pro různý věk.

Symptomy u novorozenců

Novorozenci s HD nemají jejich první stolici v době kdy by jí mít měli. Tyto děti mohou zvracet zelenou kapalinu nazývanou žluč, poté co jedli a jejich břicho - abdomens se může zvětšovat. Nepohodlí od plynů-prdů nebo zácpy je může obtěžovat a znervozňovat . Někdy se u těchto dětí vyvinou ve střevech nákazy.

Woman with baby

Symptomy u mladších dětí

Většina dětí s HD má vždy problémy se zácpou. Některé děti mají také více průjem-diarrhea než je obyklé. Děti s HD mohou mít také chudokrevnost-anemia, nedostatek červených krvinek, protože krev se ztrácí ve stolici. Tyto děti s HD také často rostou a vyvíjejí se pomaleji než by měli.

Symptomy u  mladistvých a dospělých

Jako mladší děti, mladiství a dospělí s HD obvykle trpěli hroznou zácpou celý svůj život. Mohou být také chudokrevní.

Tired girl.

Ti s chudokrevností jsou bledí a snadno se unaví..

[Na začátek]

Co udělá doktor pro zjištění zda jde skutečně o HD ?

Aby doktor zjistil zda jde skutečně o HD musí provést některé z těchto testů :

  • bariový nálev s Rengenovým snímkem 

  • manometrii

  • biopsii

Bariový nálev s Rengenovým snímkem

Rengenový snímek je černobílá představa vnitřku těla. Obraz je vytvořený vzláštním strojem, který používá malé množství radiace. Pro vytvoření obrazu se musí přes řit dopravit do střeva Bariový nálev. Tento nálev je bariová kapalina, která umožní lépe vidět obraz střeva na Rengenu. 

V některých případech se místo bariového nálevu používá Gastrografin. Gastrografin se také někdy používá u novorozeňat k ostranění zácpy. Gastrografin přiměje vodu aby vjela do střeva a změkčila stoličku.

V místech kde nervové buňky chybějí se střevo jeví jako úzké. Jestliže se jako úzké ukáže tlusté střevo je to příznak toho, že se může jednat o HD. Pomocí dalších  testů se diagnoza musí ověřit aby si doktor mohl být jistý.

Dalšímy testy pro diagnosu HD je manometrie a biopsie:

Manometrie

Doktor nahustí uvnitř kunečníku - recta malý balonek. Normálně se řitní sval uvolní. Pokud ne je to další příznak potvrzující HD. Tento test se nejčastěji dělá u starších dětí a dospělých.

Biopsie

Toto je nespolehlivější test na HD. Doktor odebere malý kousek střeva a prozkoumá ho pod mikroskopem. Jesliže nervové buňky chybějí jedná se o HD.

Doktor může dělat jeden nebo všechny tyto testy.  To závisí na stavu pacienta.

[Na začátek]

Jaká je léčba ?

Chirurgická  možnost

Zde jsou tři možnosti jak operovat. Dle Swensonovi, nebo Soavenovi, a nebo Duhamelovi procedury. Každý to dělá trochu jinak, ale vždy jde o to odstranit část střeva která nepracuje a spojit zdravé části. Po zákroku má pacient plně funkční zdravé střevo.

Illustration of the intestine showing a healty section and a diseased section following the anus. Removal of the diseased section. The healty section gets attached to the anus.
Počáteční stav :  Nemocná část -diseased section je část střeva, která nepracuje.
Krok 1: Doktor odstraní nemocnou část střeva..
Krok 2: Zdravá část se spojí s konečníkem-rectum nebo řití-anus.

Colostomie a Ileostomie

Toto může být často provedeno po diagnoze HD. Nicméně, děti které byly velmi nemocné mohou nejdříve potřebovat chirurgický zákrok nazývaný ostomie. Tento chirurgický zákrok může dítěti pomoci dříve než je přistoupeno k lěčbě. Někteří lékaři provádějí ostomy pokaždé při léčení HD.

Při ostomy doktor odstraní nemocnou část střeva a vystřihne malou dirku v břiše pacienta. Tato dirka se nazývá stoma. Doktor pak spojí vnitřní část střeva se stoma. Stolice pak opouští tělo přes stoma, zatímco spodní část střeva se hojí. Stolice jede pak do vaku-taštičky spojené s kůží kolem stoma. Ta se musí pravidelně několikrát denně vyprazdňovat.

Large intestine with diseased section. Stoma is attached to the healthy intestine.
Krok 1: Doktor odstraní veklou část nemocného střeva.
Krok 2: Doktor přípojí zdravou část střeva ke stoma - otvoru v břiše.

Jestliže doktor odstraní celé tlusté střevo a spojí tenké střevo se stoma jedná se o ileostomii. Jestliže doktor odstraní jen část tlustého střeva jedná se o colostomii.

Později doktor odpojí střevo od stoma a připojí jej nad řití. Protože stoma už není zapotřebí doktor jej zašíje během operace nebo počká 6 týdnů, kdy se ujistí, že vše pracuje správně.

[Na začátek]

Jaký bude život dítěte po operaci?

Ostomie

Mnoho dětí je po ostomii klidnějších protože nemají dřívější problémy se stolicí a unikajícími plyny-prdy.

Starší děti budou klidnější, přestože nějakou dobu budou mít problém zvyknout si na ostomii. Budou se muset naučit starat se o stoma a jak měnit vak-tašku do které se sbírá stolice. Mohou mít také problém v tom, že se liší od jejich přátel. Většína dětí může po operaci vést normální život

Nurse explaining how to take care for a stoma to a boy.

Ošetřovatelky v nemocnici naučí dítě i Vás jak se starat o ostoma a proberou s Vámi Vaše problémy .

Stav po operaci

Některým dětem se vrátí zácpa, protože 1 z 10 dětí má část tlustého střeva stále bez nervových buněk. Zde může napomoci slabé pivo nebo jiné laxativní prostředky. Žádejte vždy o radu Vašeho lékaře.

Dieta a Strava

Boy drinking water
Drinking plenty of liquids is important after surgery for HD.

Jednou z prací tlustého střeva je sběr vody a solí pro tělesné potřeby. Protože, střevo je po operaci zkrácené pohlcuje toho méně. Vaše dítě potřebuje proto více pít a dodávat tedy svému tělu více tekutin.

Dítě s dlouhou segmentovou nemocí, které má ileostomii může potřebovat napojení na umělou výživu. Hodně zkrácené střevo nedá čas krevnímu řečišti k pohlcení živin z jídla dříve, než stolice je vytlačena ven ze střeva. Umělá výživa dodá tělu to co je ztraceno.

 

Pojídání potravin s vysokám obsahem vlákniny může také napomoci redukovat zácpu a průjem.

Infekce - nákazy

Infekce mohou být velmi nebezpečné pro děti s Hirschsprungonou nemocí. Infekci tlustého a tenkého střeva nazýváme enterocolitis (EN-tuh-ro-ko-LY-tis). To se může stát dříve nebo později po operaci. Je nutno hlídat tyto příznaky :

  • horečka
  • naběhlé břicho
  • zvracení
  • průjem
  • krvácení z konečníku
  • loudavost

Jestiže se ukáže kterýkoliv z těchto příznaků volejte ihned doktora. Jestiže se bude jednat o enterocolitis, může Vaše dítě být přijato do nemocnice, kde může být napojeno na umělou výživu a mohou mu být přímo do žít podána antibiotika proti nákaze. Tlusté střevo bude vyláchnuto mírně slanou tekutinou, až do úplného vyplavení stolice. Vyplachovácí tekutina může obsahovat také antibiotika, která zabijí bakterie.

Když se dítě zotaví z nákazy může doktor doporučit další postup léčby.

Enterocolitis může ohrozit i život Vašeho dítěte. Hlídejte proto příznaky a volejte lékaře při prvním jejich zpozorování.

[Na začátek]

Základní boby

  • HD je nemoc tlustého střeva.

  • HD se vyvíjí v dětech už před jejich narozením. Není způsobana něčím co matka dělala v těhotenství..

  • Příznaky HD jsou

  • u novorozeňat odklád první stolice.

  • naběhlé břicho a zvracení

  • zácpa od narození

  • pomalý růst a vývoj

  • chudokrevnost

  • Děti s HD mohou dostat infekci nazývanou enterocolitis, která způsobuje horečku a průjem.

  • HD je vážná nemoc, která musí být léčena ihned. HD se léčí chirurgicky, někdy se stomii.

  • Po léčbě velká část dětí vede normální život.

[Na začátek]

Rejstřík - Glossary

Břišní dutina - Abdomen (AB-duh-men): Oblast mezi hrudí a boky v předku těla.

Chudokrevnost - Anemia (ah-NEE-mee-ah): Nedostatek červených krvinek v krvi.

Anus (AY-nus): Otvor na konci tlustého střeva kudy opouští stolice tělo..

Kolostomie - Colostomy (koh-LAW-stuh-mee): Chirurgiské spojení tlustého střeva s otvorem v břiše.

Průjem - Diarrhea (DY-uh-REE-ah): Volná, řídká stolice.

Ganglion (GANG-li-on) cells: Druh nervové buňky zapojený do pohybu stoličky tlustým střevem. Osoba s HD postrádá tyto buňky na části tlustého střeva.

Ileostomy (il-ee-AW-stuh-mee): Chirurgiské spojení tenkého střeva s otvorem v břiše.

Tlusté střevo - Large intestine (in-TESS-tin): Dlouhá trubka, která vytváří stolici a dopravuje jí ven z těla.

Nervové buňky: Nervy jsou dlouhá vlákna, která dopravují zprávy z těle do mozku a zpět, jako telefonní linky. Tyto zprávy určují tělu co má dělat. Nervové buňky jsou části nervů. Ve střevě říkají nervové buňky svalům jak tlačit stolici postupně ven.

Ostomy (OSS-tuh-mee): Chirurgiské spojení střeva s otvorem v břiše.

Konečník - Rectum (REK-tum): Poslední část tlustého střeva..

Stoma (STO-mah): Otvor na vnějšku těla, vytvořený chirurgicky. Stolice opouští pak tělo přes tento otvor, místo přes konečník.

Stolice: Tuhý odpad z těla. Materiál určeny k vyprázdnění ze střeva.

[Na začátek]

Pro více informací

International Foundation for Functional Gastrointestinal Disorders, Inc. (IFFGD)
P.O. Box 170864
Milwaukee, WI 53217-8076
Phone: 1-888-964-2001 or (414) 964-1799
Fax: (414) 964-7176
Email: iffgd@iffgd.org
Internet: http://www.iffgd.org/

Pull-thru Network
2312 Savoy Street
Hoover, AL 35226
Phone: (205) 978-2930
Email: info@pullthrough.org
Internet: http://www.pullthrough.org/

[Na začátek]

Překlad

Ing.Bohumil Kučera
Trhové Sviny
Email :toyscz@cmail.cz>
Internet: http://hirschsprung.wz.cz/

[Na začátek]


NIH Publication No. 02-4384
December 2001

[Na začátek]

National Digestive Diseases Information Clearinghouse
2 Information Way
Bethesda, MD 20892-3570
Phone: 1-800-891-5389 or (301) 654-3810
Fax: (301) 907-8906
Email: nddic@info.niddk.nih.gov

NIDDK logo - link to the National Institue of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases

NIH logo - link to the National Institute of Health

H 
            
 H S logo - link to U. S. Department of Health and Human Services